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小儿泌外常见病3——尿道下裂

【概述】尿道下裂是小儿泌尿生殖系统最常见的畸形之一。尿道下裂是一种尿道发育畸形，因前尿道发育不全而导尿道开口未能到达正常阴茎头顶部的位置，而是开口在阴茎腹侧、正常尿道口近端至会阴部的途径上，同时伴有阴茎下曲畸形。

尿道下裂病因至今不是十分清楚，可能与遗传、内分泌缺陷、雄激素受体有关，近年来工农业高速发展，环境污染也可能是高发病率的因素。

【特点、分型】典型的尿道下裂有三个特点：尿道外口异常，阴茎有不同程度的下弯，包皮的异常分布。

国内不同时期根据尿道口位置对于尿道下裂的分型不一致，先多主张分为四型：I阴茎头、冠状沟型；II阴茎体型；III阴茎阴囊型；Ⅳ：会阴型。

【其他相关畸形】先天性尿道下裂为常见的体表显露性疾病，一般一望而知，诊断容易。但严重会阴型尿道下裂合并双侧隐睾需鉴别有无性别异常，此时一般需要和女性假两性畸形、男性假两性畸形、真两性畸形和混合性腺发育不全相鉴别，可以通过检查性染色体，B超、CT扫描或腹腔镜了解有无子宫、卵巢或睾丸等组织，尿17酮、17羟孕酮类固醇排泄量测定等内分泌检查等手段来明确诊断。

【手术指证、目的】尿道下裂治疗一般都是手术治疗，只有阴茎头型尿道下裂若无排尿困难，阴茎头无明显下曲，可以考虑不做手术。严重会阴型尿道下裂，不强求同期完成阴茎下曲矫正和尿道成形，有时可先行阴茎下曲矫正，半年后再行尿道成形术。一般在2-3岁接受手术为宜，目前也主张在1.5岁前完成手术，以免成年后遗留心灵上的创伤。手术最终应达到以下目的：1阴茎下曲完全矫正，术后无痛性勃起；2尿道外口位于阴茎头正常位；3无尿瘘和排尿困难；4阴茎外观满意、外形接近正常，能站立排尿，成年后能进行正常性生活。

【并发症】术后可能会并发尿瘘，尿道狭窄，尿道假性憩室，尿道皮瓣感染，缺血坏死，阴茎痛性勃起等并发症。成功率的问题主要看宝宝的自身状况和个体差异，考虑术后很多孩子都会并发尿瘘，很多孩子也是要做2-3次手术才能完全达到上述目的，要看自身状况。

    【生育】和生育能力直接相关的是睾丸的功能，和尿道下裂的关系不是很大，有关系也是如果合并严重的尿道下曲，宝宝长大后不能正常性生活，导致不能正常射精，那就会影响生育能力。